Imiglucerase(如Cerezyme inj.)、taliglucerase alfa(如Elelyso注射劑)、velaglucerase alfa(如VPRIV凍晶注射劑)

3.3.9.Imiglucerase(如Cerezyme inj.)、taliglucerase alfa(如Elelyso注射劑)、velaglucerase alfa(如VPRIV凍晶注射劑)（97/7/1、107/3/1、107/9/1、108/5/1、111/5/1）

1.限用於下列條件，且排除第二型高雪氏症：(111/5/1）

(1)Imiglucerase(如Cerezyme inj.)、taliglucerase alfa(如Elelyso注射劑)：改善高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變，但對於神經學症狀無效。（97/7/1、107/3/1、107/9/1、108/5/1、111/5/1）

(2)Velaglucerase alfa(如VPRIV凍晶注射劑)：限用於改善第一型高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變，但對於神經學症狀無效。(107/3/1、107/9/1、108/5/1、111/5/1)

2.限擇一使用高雪氏症酵素療法之藥品。(111/5/1）

3.需經事前審查核准後使用，每次申請療程以1年為限，期滿需經再次申請核准後，始得續用，申請續用時，需檢附療效評估資料，追蹤檢查項目如下：(111/5/1）

(1)每6個月應評估1次：

Ⅰ.身高體重。

Ⅱ.血紅素及血小板數。

Ⅲ.血液磷酸酶(Alkaline phosphatase)。

Ⅳ.高雪氏症相關特異性生化指標biomarkers(如chitotriosidase或lysoGL1)。

Ⅴ.整體狀況。

(2)每年應評估1次：肝臟及脾臟大小。

4.治療目標：(111/5/1）

(1)血紅素及血小板數上升或穩定(不低於未治療的數值)。

(2)高雪氏症相關特異性生化指標biomarkers(如chitotriosidase或lysoGL1)數值持續降低或穩定(不高於未治療的數值)。

(3)肝、脾腫大之現象改善或穩定(不大於未治療的數值)。

5.停用條件：有下列任一項者：(111/5/1）

(1)病人在接受治療時發生其它致命的疾病。

(2)病人整體狀況持續惡化。

(3)病人因藥物注射發生嚴重不良反應，且經由適當或預防性的用藥和/或調整輸注速度仍無法預防/控制此不良反應。

(4)病人無法配合療程規範規則用藥、或無法配合每年至少1次之療效評估。。