Miglustat（如Zavesca）

3.3.11.Miglustat（如Zavesca）(98/8/1、108/5/1)

1.限用於第一型高雪氏症、Niemann-Pick Disease Type C之治療。

2.本品使用於Niemann-Pick Disease Type C之規定：

(1)需事前審查，核准後才得以使用。

(2)不得併用其他高雪氏症酵素療法之藥品。

(3)申請使用藥物時需附上之資料包括:

Ⅰ生化或基因分析等足以確定診斷之依據。

Ⅱ臨床、神經學或影像上顯示有神經系統之侵犯。

(4)限遺傳或神經專科醫師使用，每六個月須再申請事前審查一次。

(5)治療前應告知患者及家長其有義務接受定期追蹤評估。

(6)醫師應定期追蹤評估治療效果及副作用。

(7)申報費用時須檢附病歷資料。

(8)排除條件

Ⅰ對於嚴重腎損傷患者（肌酸酐廓清率小於30mL/min/1.73m2）不建議使用Zavesca。

Ⅱ無神經症狀之患者不建議使用。