Icatibant（如Firazyr）、C1 esterase inhibitor（如Berinert）

4.3.4.Icatibant（如Firazyr）、C1 esterase inhibitor（如Berinert）：（109/6/1、111/2/1、111/6/1）

1.須經主管機關認定具遺傳性血管性水腫(heeditary angioedema，HAE)罕見疾病者。

2.Icatibant（如Firazyr）：限用於2歲以上之體內C1酯酶抑制劑不足之HAE患者於急性發作時進行症狀治療，並符合下列臨床標準：(111/2/1)

(1)患者必須經確診為C1-酯酶抑製劑缺乏症(C1-esterase inhibitor deficiency)。

(2)患者存在遺傳性血管性水腫急性發作的重大風險，如曾有中重度的非喉部發作(visual analog scale 30mm以上[含],最嚴重100mm)或急性喉部之發作病史。

3.C1 esterase inhibitor（如Berinert）：限用於6歲以上第一型及第二型遺傳性血管性水腫(HAE)急性發作的治療，且具重大風險，如曾有中重度的非喉部發作(visual analog scale 30mm以上，最嚴重100mm)或急性喉部之發作病史。(111/6/1）

4.限內科或兒科專科醫師且具有免疫過敏或兒童過敏免疫風濕專科醫師處方攜回下列備用注射之數量；但因急性發作至急診求診者不在此限：

(1)Icatibant（如Firazyr）：1支。

(2)C1 esterase inhibitor：1次劑量。(111/6/1)

5.於處方本藥品時，應附原始治療醫囑單及治療紀錄(載明發作部位、症狀及嚴重程度)；於處方備用icatibant/C1 esterase inhibitor時，應衛教病人用藥規範及附上用藥資料表(如附表三十三-全民健康保險遺傳性血管性水腫患者使用Icatibant/C1 esterase inhibitor治療紀錄表)，並於病歷載明前次發作之部位、症狀及嚴重程度以供審查。(111/6/1)

6.24小時內限用：

(1)Icatibant（如Firazyr）：3支。

(2)C1 esterase inhibitor 1次。(111/6/1)