Siltuximab (如Sylvant)

8.2.15.Siltuximab (如Sylvant):(113/2/1)

限免疫過敏或血液腫瘤專科醫師處方。

限用於治療人類免疫不全病毒(HIV)陰性及人類皰疹病毒-8 (HHV-8)陰性的多發性Castleman氏病(Multicentric Castleman's Disease(MCD))患者，ECOG≦2。

需經事前審查核准後使用。初次申請時，以6個月為限，之後每3個月再次申請，再次申請時應檢附前次治療結果評估資料，如血液學或影像學檢查報告。

病人需符合與iMCD 譜系(iMCD spectrum)一致的組織病理學淋巴結特徵。

病人需至少在2個淋巴結分區(lymph node stations)有淋巴結腫大(短軸直徑至少1 cm)。

申請時須註明，病人至少符合2項以上iMCD診斷標準(iMCD 實驗室診斷標準(laboratory iMCD diagnostic criteria)或iMCD臨床診斷標準(clinical iMCD diagnostic criteria))，且至少1項須為實驗室診斷標準。

排除其他疾病因素：

人類皰疹病毒-8感染。

Epstein-Barr病毒淋巴增生性疾病。

急性/不受控制的感染(如巨細胞病毒、弓形蟲病、人類免疫缺陷病毒、肺結核)所導致的炎症並伴有淋巴結腫大。

自身免疫/自體發炎性疾病。

惡性/淋巴增生性疾病。

停用時機：

初次治療前6個月未符合治療改善之定義，停止使用。

維持治療：每3個月評估直到疾病進展(Progression Disease)則停止治療。

若疾病進展或無法耐受藥物副作用，則必須停止使用。

最長使用2年，復發時依初次使用標準審查。

備註：

iMCD實驗室診斷標準(laboratory iMCD diagnostic criteria)：

CRP升高(＞10mg/L)或紅血球沉降速率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高（＞15mm/h）。

貧血（男性血紅蛋白＜12.5g/dL；女性血紅蛋白＜11.5g/dL）。

血小板減少症(血小板數＜150k/mL)或血小板增多症(血小板數＞400k/mL)。

低白蛋白血症(白蛋白＜3.5g/dL)。

腎功能異常（eGFR＜60mL/min/1.73m2）或蛋白尿（總蛋白質150mg/24h或10mg/100mL）。

多株高丙型球蛋白血症（polyclonal hypergammaglobulinemia）（總g球蛋白或免疫球蛋白G＞1700mg/dL）。

iMCD臨床診斷標準(clinical iMCD diagnostic criteria)：

全身症狀：盜汗、發燒(＞380C)、體重減輕或疲勞（使用不良事件通用術語標準，該症狀至少2分（CTCAE gradeⅡ以上））。

肝和/或脾臟增大。

積水：水腫、全身水腫、腹水或胸腔積水。

爆發性櫻桃狀血管瘤或紫羅蘭色丘疹。

淋巴細胞間質性肺炎。

治療改善狀況根據（CDCN response criteria）；需同時滿足下列（1）〜（2）條件；每3個月評估：

至少與基礎比較改善，發炎反應的客觀指標，以下4個數值有2個符合：

Ⅰ.C-反應蛋白(CRP)下降50%。

Ⅱ.血紅蛋白(Hemoglobin)上升2g/dL或≧10g/dL。

Ⅲ.白蛋白(Albumin)≧3.5/dL。

Ⅳ.腎絲球過濾率GFR上升20%或GFR≧60mL/min/1.73m2。

淋巴結較基礎值可測量縮小50%或無新發生淋巴結節腫大(每半年執行檢測一次)。