Fedratinib (如Inrebic)

9.114.Fedratinib (如Inrebic)：(114/1/1、114/10/1)

1.用於未曾接受Janus 激酶抑制劑（JAK inhibitor）治療或曾接受ruxolitinib 治療後不耐受或有禁忌症，且為International Working Group（IWG）Consensus Criteria 中度風險或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化等疾病所造成脾臟腫大（symptomatic splenomegaly）及/或其他相關全身症狀且不適於接受幹細胞移植的成人病人（stem cell transplantation）。

(1)需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以6個月為限，送審時需檢送影像資料及症狀改善之病歷紀錄，每6個月評估一次。

(2)用藥後第一次評估時，需達到症狀反應(symptom response)或脾臟體積無惡化兩者之一，且同時無AML tranformation，方得以繼續使用。分別定義如下：

Ⅰ.症狀反應：MPN-SAF-TSS分數或MPN-10與治療前基準值相比，需下降超過50%。

Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過治療前基準值之40%以上(或體積增加未達25%以上)。

Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×109/L。

(3)用藥後第二次及其後的評估，必須顯示無疾病惡化（無症狀惡化且脾臟體積無惡化，並同時無AML transformation），方得以繼續使用。分別定義如下：

Ⅰ.無症狀惡化：未出現新症狀，且MPN-SAF-TSS分數或MPN-10未超過治療前的基準值。

Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過最佳反應(best response)時之脾臟長度40%以上(或體積增加未達25%以上)。

Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×109/L。

2.本藥品與ruxolitinib、momelotinib用於中度風險或高風險之骨髓纖維化治療時，僅得擇一給付。ruxolitinib、momelotinib治療後如疾病惡化不得換用本藥品。(114/10/1)